Symptômes et traitement de la maladie de Paget du mamelon

Qu’appelle-t-on la Maladie de Paget du mamelon ?

La maladie de Paget du mamelon est un cancer cutané rare qui se développe au niveau de l’épiderme du mamelon et de l’aréole. Elle représente moins de 5 % des cancers du sein. Elle se manifeste par l’infiltration de cellules tumorales, appelées cellules de Paget, dans les couches superficielles de la peau. Dans la majorité des cas, cette forme de cancer est associée à une tumeur mammaire sous-jacente. Il s’agit le plus souvent d’un carcinome canalaire in situ (CCIS), et dans certains cas, d’un cancer invasif. Ce lien justifie une évaluation complète de la glande mammaire dès le diagnostic initial. Même si elle concerne principalement les femmes de plus de 50 ans, la maladie de Paget du mamelon peut aussi toucher des femmes plus jeunes et (très rarement) des hommes. Elle peut être confondue avec une simple affection dermatologique si elle n’est pas identifiée rapidement.

Les symptômes d'une Maladie de Paget du mamelon

Les signes cliniques sont souvent trompeurs au départ. La maladie commence généralement par des lésions rouges, des démangeaisons ou une desquamation de la peau du mamelon. La présence de croûtes, de fissures ou de petites zones d’eczéma qui résistent aux traitements classiques doit alerter. Ces lésions peuvent évoluer, devenir plus irritées, douloureuses, ou s’accompagner d’un écoulement mamelonnaire. Ce qui rend la maladie particulièrement délicate à diagnostiquer, c’est qu’elle peut survenir sans masse palpable dans le sein.

Le diagnostic d'une maladie de paget au sein

Le diagnostic repose sur un examen clinique minutieux et des examens d’imagerie, notamment une mammographie et une échographie mammaire. Ces examens permettent d’identifier une éventuelle tumeur sous-jacente. L’IRM peut être utile dans certains cas complexes ou lorsque les autres imageries sont peu contributives. L’examen indispensable pour confirmer la maladie de Paget reste la biopsie du mamelon. Elle permet d’observer directement les cellules cancéreuses à l’origine des symptômes. Si la présence de cellules de Paget est confirmée, un bilan d’extension est réalisé pour évaluer l’atteinte ganglionnaire et définir l’étendue du cancer.

Le traitement d'une Maladie de Paget du mamelon

L'intervention chirurgicale constitue le cœur du traitement. Elle dépend du stade de la maladie, de la taille de la tumeur associée, et des préférences de la patiente. En l’absence d’atteinte invasive, une chirurgie mammaire conservatrice peut être proposée : retrait du mamelon et de l’aréole, associé à une tumorectomie centrée sur la lésion. Ce geste opératoire permet de préserver au maximum le sein tout en assurant une exérèse complète des tissus atteints. Il est souvent complété par une radiothérapie mammaire pour limiter le risque de récidive locale.

Lorsque la tumeur est invasive ou que la zone malade s’est étendue au-delà de l’aréole, une mastectomie est indiquée. Cette intervention consiste à retirer l’ensemble du tissu mammaire, y compris la plaque aréolo-mamelonnaire. Selon l’envahissement ganglionnaire, un curage axillaire ou la technique du ganglion sentinelle est réalisé. Le type de mastectomie (totale, avec conservation cutanée) est discuté au cas par cas.

Dans ce contexte, le rôle du chirurgien plasticien est central : il assure à la fois le geste carcinologique et la reconstruction mammaire, en coordination avec l’équipe oncologique. Celle-ci est souvent immédiate, dans le même temps opératoire, parfois différée selon les caractéristiques du cancer, l’état cutané et les souhaits de la patiente. Plusieurs techniques sont envisageables : reconstruction mammaire par prothèse, par lambeau autologue (grand dorsal, DIEP…), ou par lipofilling mammaire lorsque les tissus le permettent. La reconstruction du mamelon et de l’aréole constitue ensuite une autre étape essentielle du parcours chirurgical. Elle est habituellement proposée dans un second temps, une fois les volumes stabilisés. Il peut s’agir d’un tatouage médical, d’un greffon cutané ou d’une reconstruction en relief à partir des tissus environnants.

Par ailleurs, si la tumeur exprime des récepteurs hormonaux (estrogènes, progestérone) ou la protéine HER2, des traitements complémentaires sont prescrits pour réduire le risque de rechute. Il peut s’agir d’une hormonothérapie, de thérapies ciblées ou d’une chimiothérapie, en fonction du profil moléculaire de la tumeur. Ces traitements adjuvants sont coordonnés avec l’oncologue médical et le radiothérapeute, dans le cadre d’une prise en charge pluridisciplinaire.

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Survie et pronostic d'une Maladie de Paget au sein

Le pronostic de la maladie de Paget du mamelon dépend essentiellement du type de tumeur du sein associée et de son stade au moment du diagnostic. Lorsqu’elle est diagnostiquée précocement, et que le cancer est localisé, les chances de guérison sont élevées. Le taux de survie à 5 ans sont très positifs. Toutefois, une détection tardive, notamment en cas de tumeur infiltrante non traitée à temps, peut compromettre les chances de guérison complète. Le risque de récidive locale ou de dissémination à distance augmente dans les formes évoluées. Néanmoins, même dans les formes avancées, la prise en charge multidisciplinaire permet aujourd’hui d’offrir aux patientes des options thérapeutiques efficaces, capables d’améliorer la qualité de vie et d’augmenter la survie globale.

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